Sarcoma Sinonasal Bifenotípico (SSB): revisão sistemática dos aspectos clínicos, diagnósticos, terapêuticos e prognósticos.

O Sarcoma Sinonasal Bifenotípico (SSB) é uma neoplasia maligna rara, de baixo grau, descrita recentemente na literatura. Foi inicialmente caracterizado por Lewis et al., em 2012, sob a denominação de “sarcoma sinonasal de baixo grau com diferenciação neural e miogênica”.1 Esse tumor foi incorporado pela primeira vez à quarta edição da classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores de cabeça e pescoço, publicada em 2017, consolidando seu reconhecimento como neoplasia distinta entre os sarcomas da região sinonasal.2 O reconhecimento do SSB como subtipo específico é fundamental para a adequada categorização de um grupo heterogêneo de lesões neoplásicas sinonasais anteriormente classificadas em conjunto.2 Diversas neoplasias podem mimetizar seus achados histopatológicos, incluindo schwannoma celular, glomangiopericitoma, fibrossarcoma, leiomiossarcoma, tumor maligno da bainha do nervo periférico, sarcoma sinovial, tumor fibroso solitário e fibromatose, o que torna o diagnóstico diferencial particularmente desafiador.3 Além disso, o diagnóstico baseado exclusivamente em características morfológicas pode ser insuficiente devido à sobreposição histopatológica com outras neoplasias fusocelulares. Nesse contexto, a imunohistoquímica e os exames moleculares assumem papel essencial para confirmação diagnóstica,3 especialmente pela identificação de rearranjos gênicos característicos, como alterações envolvendo PAX3.4,5 Apesar dos avanços no entendimento dessa entidade, sua raridade e o reconhecimento recente ainda limitam a disponibilidade de evidências consistentes acerca do comportamento biológico, prognóstico, padrões terapêuticos e desfechos de sobrevida. Diante disso, o propósito deste estudo é realizar uma revisão sistemática da literatura sobre o Sarcoma Sinonasal Bifenotípico, na cavidade nasal e seios paranasais. Busca-se descrever as principais características clínicas, histopatológicas e terapêuticas, bem como analisar fatores associados à recidiva e à sobrevida, à luz da classificação atualizada da OMS de 2022.