Osteossarcoma rico em células gigantes nos ossos maxilares: uma revisão sistemática da literatura.

O osteossarcoma rico em células gigantes é uma variante rara do osteossarcoma, representando cerca de 1% a 3% dos casos.1 A sua ocorrência em ossos maxilares é ainda mais incomum, com poucos casos documentados na literatura.1,2,3 Ele é caracterizado como um sarcoma indiferenciado de alto grau, composto por numerosas células gigantes multinucleadas semelhantes a osteoclastos e por escassa formação de matriz osteoide, o que confere um aspecto semelhante ao de tumores malignos de células gigantes.1,2 Essa sobreposição morfológica torna o diagnóstico desafiador, exigindo a diferenciação com outras lesões benignas emalignas que também apresentam células gigantes.2,3 O uso de marcadores imunohistoquímicos, como a citoqueratina (CK), de origem epitelial, e a vimentina, de origem mesenquimal, desempenha um papel fundamental na elucidação diagnóstica, contribuindo para a correta identificação do subtipo tumoral1. Na região maxilofacial, o osteossarcoma rico em células gigantes afeta predominantemente pacientes idosos, com discreta predileção pelo sexo feminino e maior incidência na mandíbula2. As manifestações clínicas mais comuns são inchaços locais e dor que aumenta gradativamente.4 Trata-se de um tumor altamente agressivo, com elevada taxa de mortalidade atribuída à sua propensão à metástase precoce.2,5 O tratamento consiste, em geral, na ressecção cirúrgica ampla, seguida de radioterapia e quimioterapia.6 Embora as células gigantes multinucleadas possam atuar na patogênese de tumores ósseos ao induzirem reabsorção óssea, sua influência específica no prognóstico do osteossarcoma rico em células gigantes ainda permanece incerta.6 Este estudo objetiva realizar uma revisão sistemática de casos de osteossarcoma rico em células gigantes em ossos maxilares, com ênfase em suas características clínicas, radiográficas, histopatológicas, imunohistoquímicas, terapêuticas e prognósticas.